Главная / Справочник болезней / Опухоль вильмса

Опухоль вильмса



Опухоль вильмса

Опухоль Вильмса— злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3—10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20—30% всех злокачественных новообразований у малышей. Известны случаи врождённого заболевания.Частота. Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость— 8 заболевших на 100 000 малышей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1 -3 года.

Факторы риска

  • Врождённые аномалии — аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, присутствие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё
  • Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса
  • Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты
  • Модели возникновения опухоли Вильмса:
  • Наследственно генотипированная патология
  • Мутация de novo
  • К группе увеличенного риска относят малышей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl).
  • Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)
  • Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая
  • Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией
  • Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.
  • Клиническая картина

  • Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.
  • Неспецифические симптомы
  • Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости
  • Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли
  • Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)
  • При значительных объемах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.
  • Лабораторные исследования

  • Клинический тест крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)
  • Функциональные пробы почек
  • Общий тест мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)
  • Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)
  • Концентрация ренина в плазме крови
  • Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг). Специальные исследования
  • Экскреторная урография — расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)
  • УЗИ — локализация образования, васкуляризация
  • КГ и МРТ
  • Венография — при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз — другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст заболевшего и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации.
  • Лечение: комбинированное

    Хирургическое лечение— удаление опухоли, уретеронефрэктомия.
  • При подозрении на нефробластому малышей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных — в последствии 4—8 нед химиотерапии.
  • Операция
  • Трансректальная лапаротомия
  • Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы
  • Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия
  • Иссечение с в последствиидующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).
  • При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки или удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.
  • При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.
  • Химиотерапия

  • Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации
  • Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней в последствии вмешательства
  • ЛС:
  • винкристин
  • дактиномицин
  • доксорубицина гидрохлорид
  • циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3—4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение в последствии завершения лечения
  • Первые 2 года -клинический тест крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ — через 3 мес первые полгода, потом через 6 мес
  • В дальнейшем — КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще)
  • Отдалённые в последствиидствия терапии
  • Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)
  • У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения малышей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода
  • Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами).
  • Прогноз. Выживаемость больных зависит от гистологической формы и стадии опухоли
  • Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении
  • Стадия 0—1 — 80—90%
  • Стадия 2 — 70—80%
  • Стадия 3 — 30—50%
  • Стадия 4 — меньше 20%
  • Факторы риска продолженного роста опухоли (5—15% случаев)
  • Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная
  • Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет
  • Незавершённое противорецидивное лечение.
  • Синонимы

  • Аденомиосаркома
  • Аденомиоцистосаркома
  • Аденосаркома почки
  • Нефробластома
  • Нефрома
  • Нефрома эмбриональная
  • Опухоль Бирх-Хиршфельда
  • См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

    МКБ С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

    Примечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется традиционно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.


    Комментарии к болезни «Опухоль вильмса»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Опухоль вильмса», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Опухоль вильмса

    • Опухоль предстательной железы
      При опухолях предстательной железы на ранних стадиях обычно имеются следующие симптомы (характерные как для доброкачественных, так и злокачественных опухолей):учащенное мочеиспускание — для опухолей предстательной железы характерно появление ночных мочеиспусканий (в норме человек ночью в туалет ходи
    • Опухоль щитовидной железы
      Щитовидная железа — наиболее крупная из всех органов внутренней секреции у взрослого человека. Она состоит из двух долей и перешейка. У щитовидной железы есть наружная и внутренняя капсулы. Наружная капсула покрывает железу вместе с гортанью, Внутренняя — очень плотно срастается с ее паренхимой, т.е
    • Оргазм без эрекции
      Как следует из названия, это расстройство характеризуется возникновением у мужчины семяизвержения при отсутствии эрекции полового члена. Это явление чаще носит функциональный характер, но может быть обусловлено и органической патологией (например, при некоторых неврологических заболеваниях).
    • Опухоль надпочечников
      Надпочечники — это парные специализированные железы, высвобождающие гормоны, которые воздействуют на поддержание кровяного давления, обмен электролитов (калия, натрия, магния и других). Рак этих желез встречается сравнительно редко, чаще встречаются доброкачественные изменения, но поскольку продуцир
    • Опухоль печени
      Злокачественное поражение печени может быть первичным, то есть исходящим из клеток печеночных структур, и вторичным — разрастание в печени вторичных метастатических опухолевых узлов из раковых клеток, занесенных в печень из других внутренних органов. Метастатические опухоли печени регистрируют в 20
    • ОРЗ (острые респираторные заболевания)
      ОРЗ. Острые респираторные заболевания (острые катары дыхательных путей). Весьма распространенные заболевания с преимущественным поражением дыхательных путей. Вызываются различными этиологическими агентами (вирусы, микоплазмы, бактерии). Иммунитет после перенесенных заболеваний строго типоспецифическ
    • Опухоль желудка
      Приблизительно 90–95% опухолей желудка злокачественны, а из всех злокачественных опухолей более 95% составляет рак. Рак желудка по заболеваемости и смертности занимает 2 место после рака легких. У мужчин рак желудка встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Наиболее часто заболевают лица старше 40–45
    • Опущение и выпадение матки и влагалища
      Опущение и выпадение матки и влагалищаОпущение и выпадение матки и влагалища происходят при ослаблении тазовой диафрагмы и связочного аппарата. Часто выпадают стенки мочевого пузыря (цистоцеле) и прямой кишки (ректоцеле).Частота— 10% женщин. Преобладающий возраст &mdas
    • Опухоль поджелудочной железы
      Рак поджелудочной железы занимает четвертое место среди злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта (после рака желудка, рака толстой кишки и рака пищевода) и составляет 2–3% от всех раковых опухолей. Значительно чаще наблюдается у мужчин, главным образом в возрасте старше 50 лет. Сре
    • Опухоль почки
      В настоящее время среди всех опухолей почек порядка 90–95 процентов приходится на почечно-клеточный рак, который также нередко называют аденокарциномой почки, гипернефромой, опухолью со светлыми клетками. Остальные опухоли — саркомы и опухоль Вильмса встречаются значительно реже. Учитывая преобладан
    • Опухоль, методы лечения
      Опухоль, методы леченияЗдесь рассмотрены общие принципы, комплексное и хирургическое лечение. Общие принципы Различают лечение опухолей радикальное и паллиативное Радикальное лечение направлено на ликвидацию опухоли и предполагает возможность полного выздоровления либо д
    • Опухоль яичка
      Яичко состоит из множества оболочек, которые образованы различными тканями. Из каждой представленной ткани могут возникать опухоли, этим и объясняется многообразие злокачественных опухолей яичка. Существует классификация опухолей яичка, которая включает три раздела — герминогенные опухоли, опухоли г
    • Опухоль мочевого пузыря
      И доброкачественные, и злокачественные опухоли мочевого пузыря составляют 4 процента от всех опухолей вообще. Вопрос о причинах возникновения опухолей мочевого пузыря остается до сих пор невыясненным полностью. Известно, что опухоли мочевого пузыря нередко возникают у людей, занятых в производстве а
    • Орализм
      Сущность этого нарушения полового поведения заключается в возникновении у субъекта оргазма только под воздействием раздражения его половых органов губами и (или) языком сексуального партнера. Это явление следует отличать от орально-генитальных ласк, являющихся одним из сексуальных возбудителей в про
    • Опухоль, стадии
      Опухоль, стадииСтадия злокачественного роста— прогностически важное понятие, отражающее конкретные степени злокачественности и агрессивности опухоли. Определение стадии новообразования включает оценку его размера, степени поражения регионарных лимфатических узлов, наличия или отсутствия о
    • Опухоль желудка
      Приблизительно 90–95% опухолей желудка злокачественны, а из всех злокачественных опухолей более 95% составляет рак. Рак желудка по заболеваемости и смертности занимает 2 место после рака легких. У мужчин рак желудка встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Наиболее часто заболевают лица старше 40–45
    • Опухоль карциноидная
      Опухоль карциноиднаяКарциноидная опухоль— небольшая медленно растущая опухоль жёлтого цвета, состоящая из островков округлых энтерохромаффинных клеток (эти клетки относят к т.н. APUD-системе [отсюда общее наименование опухолей этого типа -апудомы]) средних размеров с относи
    • Опухоль мочевого пузыря
      И доброкачественные, и злокачественные опухоли мочевого пузыря составляют 4 процента от всех опухолей вообще. Вопрос о причинах возникновения опухолей мочевого пузыря остается до сих пор невыясненным полностью. Известно, что опухоли мочевого пузыря нередко возникают у людей, занятых в производстве а
    • Опухоль надпочечников
      Надпочечники — это парные специализированные железы, высвобождающие гормоны, которые воздействуют на поддержание кровяного давления, обмен электролитов (калия, натрия, магния и других). Рак этих желез встречается сравнительно редко, чаще встречаются доброкачественные изменения, но поскольку продуцир
    • Опухоль печени
      Злокачественное поражение печени может быть первичным, то есть исходящим из клеток печеночных структур, и вторичным — разрастание в печени вторичных метастатических опухолевых узлов из раковых клеток, занесенных в печень из других внутренних органов. Метастатические опухоли печени регистрируют в 20
    2012—2020
    Наверх