Главная / Справочник болезней / Паралич периодический гипокалиемический

Паралич периодический гипокалиемический



Паралич периодический гипокалиемический

Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:
  • Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, повреждения генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R)
  • Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст — юношеский. После 35 лет возникает исключительно не часто. Преобладающий пол — мужской
  • При СГПП - 3:1
  • При ГППТ-.20:1. Этиология и патогенез
  • Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток
  • Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие присутствия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП)
  • Сократительный аппарат не изменён
  • Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na
  • через мембрану в клетку
  • Проникновение Na
  • сокращает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения
  • Когда мембранный Ыа\1С-АТФазный насос пытается переместить Na
  • из клетки, внеклеточный К
  • переносится внутрь вследствие K
  • -Na
  • -o6-мена
  • Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП.
  • Факторы риска

  • Мужской пол
  • Возраст моложе 35 лет
  • Отягощённый семейный анамнез (СГПП)
  • Азиатское происхождение (ГППТ)
  • Физическая нагрузка
  • Пища, богатая углеводами и натрием
  • Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина. Патоморфология
  • При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы
  • Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.
  • Клиническая картина

  • Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)
  • Сила мышц между приступами традиционно обычная
  • Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных
  • Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются не часто
  • Миалгии
  • Снижение глубоких сухожильных рефлексов
  • Чувствительность сохранена.
  • Лабораторные исследования

  • Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)
  • Уровень калия в моче нормальный
  • Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ). Специальные исследования
  • При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U
  • При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS
  • Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)
  • Проведение провокаци-
  • онных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50—100 г глюкозы per



    Комментарии к болезни «Паралич периодический гипокалиемический»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Паралич периодический гипокалиемический», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Паралич периодический гипокалиемический

    • Парапроктит хронический
      Парапроктит хроническийХронический парапроктит (ХП)— следствие острого пара-проктита; характеризуется наличием свищевого хода, перифо-кальных воспалительных и рубцовых изменений в стенке прямой кишки и клетчаточных пространствах таза. Преобладающий возраст — 20—
    • Параметрит
      Параметрит — воспаление соединительнотканной клетчатки, расположенной вокруг шейки матки и между листками ее широких связок. Причины параметритаВозникает чаще всего после различных вмешательств на матке (патологические роды, аборты, гинекологические операции). Патогенная или условно-патогенная флора
    • Паралич церебральный детский
      Паралич церебральный детскийДетский церебральный паралич (ДЦП)— группа двигательных нарушений, возникающих вследствие аномалий развития ЦНС, пери- и постнатального непрогрессирующего поражения головного мозга. ДЦП развивается до 5 лет жизни и характеризуется нарушением прои
    • Расстройства биполярные
      Расстройства биполярныеБиполярное расстройство начинается, как правило, с депрессии и характеризуется развитием по меньшей мере одного маниакального эпизода.Мания— состояние, характеризующееся сочетанием повышенного настроения с увеличением психической и двигательной а
    • Парапроктит острый
      Парапроктит острыйОстрый парапроктит (ОП)— абсцесс, локализованный в клетчатке, окружающей прямую кишку, анальный канал, или под кожей вблизи заднего прохода, с поражением подслизистой основы заднепроходного канала. В большинстве случаев ОП -острая стадия свища прямой кишки
    • Парапроктит
      Острый парапроктит и хронический парапроктит (свищ прямой кишки) это, по сути, одно заболевание в разные ее стадии. Обычно заболевание начинается с острого парапроктита, при котором возникает острое гнойное воспаление околопрямокишечной клетчатки. В этих случаях у больного появляются усиливающиеся б
    • Парапсориаз
      ПарапсориазПарапсориаз— группа приобретённых дерматозов неясной этиологии. Общие признаки — поверхностный характер очагов поражения (обычно эритематозно-папулёзные шелушащиеся высыпания), преимущественно хроническое (иногда рецидивирующее) течение, отсутствие генерализованных проявл
    • Укусы насекомых
      Укусы насекомыхЭтиология— укусы (ужаления) скорпионов, пауков (каракурт), ос, пчёл, сколопендр.Клиническая картинаУкусы скорпионов Острая мучительная боль в зоне инокуляции яда Выраженность гиперемии и отёка в зоне поражения варьирует. При слабой местной реакции общая инт
    • Паркинсонизм
      Паркинсонизм — синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и их связей и проявляющийся акинезией, ригидностью, тремором покоя, неустойчивостью при изменении позы (постуральной неустойчивостью).ПричиныЗаболевание развивается вследствие многих причин, воздействующих на подкорковые ганглии: перв
    • Себорея
      Себорея — это заболевание кожи, заключающееся в нарушении функции сальных желез, что в свою очередь выражается в повышенном выделении кожного сала или его качественном изменении. Обычно себорея начинается при половом созревании.Жирная себореяНаиболее часто себорея протекает по типу жирной. Болезнь о
    • Уреаплазма
      Уреаплазма. По своим размерам уреаплазмы являются одними из мельчайших представителей бактериальной флоры, выявляемой у человека, а по виду своей жизнедеятельности их относят к внутриклеточным паразитам. Уреаплазмы – это мельчайшие бактерии, которые обитают на слизистых половых органов и мочевых пут
    • Разрушение глаза
      Разрушение глаза – повреждения глаза вследствие воздействия на них тупой силы непосредственно либо через окружающие глаз ткани при воздействии повреждающего предмета на кости черепа, лица, орбиты и даже отдаленные участки тела.ПричиныПодобные ранения могут быть вызваны крупными осколками разорвавших
    • Расстройства контроля над побуждениями
      Расстройства контроля над побуждениямиРасстройства контроля над побуждениями— группа психических расстройств, характеризующихся периодической неспособностью противостоять импульсивным желаниям совершать опасные для себя и окружающих действия. Расстройства не обусловлены приёмом психо
    • Парафилии
      ПарафилииПарафилия— нарушение направленности полового влечения или неестественность способов его удовлетворения с грубым нарушением способности к эмоционально окрашенному сексуальному контакту между взрослыми партнёрами. Диагноз парафилии при отсутствии парафилического поведения може
    • Паратифы
      ПаратифыПаратифы— острые инфекционные заболевания, напоминающие по эпидемиологии, патогенезу, клинике и патологоанато-мической картине брюшной тиф. Выделяют паратифы А, В и С. Этиология. Возбудитель паратифа А — Salmonella paratyphi, паратифа В &md
    • Паралич церебральный детский
      Паралич церебральный детскийДетский церебральный паралич (ДЦП)— группа двигательных нарушений, возникающих вследствие аномалий развития ЦНС, пери- и постнатального непрогрессирующего поражения головного мозга. ДЦП развивается до 5 лет жизни и характеризуется нарушением прои
    • Параметрит
      Параметрит — воспаление соединительнотканной клетчатки, расположенной вокруг шейки матки и между листками ее широких связок. Причины параметритаВозникает чаще всего после различных вмешательств на матке (патологические роды, аборты, гинекологические операции). Патогенная или условно-патогенная флора
    • Парапроктит
      Острый парапроктит и хронический парапроктит (свищ прямой кишки) это, по сути, одно заболевание в разные ее стадии. Обычно заболевание начинается с острого парапроктита, при котором возникает острое гнойное воспаление околопрямокишечной клетчатки. В этих случаях у больного появляются усиливающиеся б
    • Парапроктит острый
      Парапроктит острыйОстрый парапроктит (ОП)— абсцесс, локализованный в клетчатке, окружающей прямую кишку, анальный канал, или под кожей вблизи заднего прохода, с поражением подслизистой основы заднепроходного канала. В большинстве случаев ОП -острая стадия свища прямой кишки
    • Парапроктит хронический
      Парапроктит хроническийХронический парапроктит (ХП)— следствие острого пара-проктита; характеризуется наличием свищевого хода, перифо-кальных воспалительных и рубцовых изменений в стенке прямой кишки и клетчаточных пространствах таза. Преобладающий возраст — 20—
    2012—2021
    Наверх