Главная / Справочник болезней / Паралич периодический гипокалиемический

Паралич периодический гипокалиемический



Паралич периодический гипокалиемический

Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:
  • Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, повреждения генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R)
  • Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст — юношеский. После 35 лет возникает исключительно не часто. Преобладающий пол — мужской
  • При СГПП - 3:1
  • При ГППТ-.20:1. Этиология и патогенез
  • Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток
  • Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие присутствия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП)
  • Сократительный аппарат не изменён
  • Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na
  • через мембрану в клетку
  • Проникновение Na
  • сокращает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения
  • Когда мембранный Ыа\1С-АТФазный насос пытается переместить Na
  • из клетки, внеклеточный К
  • переносится внутрь вследствие K
  • -Na
  • -o6-мена
  • Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП.
  • Факторы риска

  • Мужской пол
  • Возраст моложе 35 лет
  • Отягощённый семейный анамнез (СГПП)
  • Азиатское происхождение (ГППТ)
  • Физическая нагрузка
  • Пища, богатая углеводами и натрием
  • Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина. Патоморфология
  • При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы
  • Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.
  • Клиническая картина

  • Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)
  • Сила мышц между приступами традиционно обычная
  • Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных
  • Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются не часто
  • Миалгии
  • Снижение глубоких сухожильных рефлексов
  • Чувствительность сохранена.
  • Лабораторные исследования

  • Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)
  • Уровень калия в моче нормальный
  • Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ). Специальные исследования
  • При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U
  • При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS
  • Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)
  • Проведение провокаци-
  • онных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50—100 г глюкозы per



    Комментарии к болезни «Паралич периодический гипокалиемический»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Паралич периодический гипокалиемический», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Паралич периодический гипокалиемический

    • Параметрит
      Параметрит — воспаление соединительнотканной клетчатки, расположенной вокруг шейки матки и между листками ее широких связок. Причины параметритаВозникает чаще всего после различных вмешательств на матке (патологические роды, аборты, гинекологические операции). Патогенная или условно-патогенная флора
    • Парапроктит хронический
      Парапроктит хроническийХронический парапроктит (ХП)— следствие острого пара-проктита; характеризуется наличием свищевого хода, перифо-кальных воспалительных и рубцовых изменений в стенке прямой кишки и клетчаточных пространствах таза. Преобладающий возраст — 20—
    • Паралич церебральный детский
      Паралич церебральный детскийДетский церебральный паралич (ДЦП)— группа двигательных нарушений, возникающих вследствие аномалий развития ЦНС, пери- и постнатального непрогрессирующего поражения головного мозга. ДЦП развивается до 5 лет жизни и характеризуется нарушением прои
    • Парапроктит острый
      Парапроктит острыйОстрый парапроктит (ОП)— абсцесс, локализованный в клетчатке, окружающей прямую кишку, анальный канал, или под кожей вблизи заднего прохода, с поражением подслизистой основы заднепроходного канала. В большинстве случаев ОП -острая стадия свища прямой кишки
    • Парапсориаз
      ПарапсориазПарапсориаз— группа приобретённых дерматозов неясной этиологии. Общие признаки — поверхностный характер очагов поражения (обычно эритематозно-папулёзные шелушащиеся высыпания), преимущественно хроническое (иногда рецидивирующее) течение, отсутствие генерализованных проявл
    • Паратифы
      ПаратифыПаратифы— острые инфекционные заболевания, напоминающие по эпидемиологии, патогенезу, клинике и патологоанато-мической картине брюшной тиф. Выделяют паратифы А, В и С. Этиология. Возбудитель паратифа А — Salmonella paratyphi, паратифа В &md
    • Расстройства биполярные
      Расстройства биполярныеБиполярное расстройство начинается, как правило, с депрессии и характеризуется развитием по меньшей мере одного маниакального эпизода.Мания— состояние, характеризующееся сочетанием повышенного настроения с увеличением психической и двигательной а
    • Парапроктит
      Острый парапроктит и хронический парапроктит (свищ прямой кишки) это, по сути, одно заболевание в разные ее стадии. Обычно заболевание начинается с острого парапроктита, при котором возникает острое гнойное воспаление околопрямокишечной клетчатки. В этих случаях у больного появляются усиливающиеся б
    • Разрыв мочеиспускательного канала
      Разрыв мочеиспускательного канала (травма уретры) у мужчин происходят гораздо чаще, чем у женщин. Это объясняется анатомическим строением органа: у женщин мочеиспускательный канал составляет 2 см. в длину, у мужчин в среднем достигает 23 см.ПричиныПричиной закрытой травмы уретры может стать травма п
    • Сексуальные комплексы
      Сексуальные комплексы представляют собой проявления подавленных или подавляемых (как осознанно, так и неосознанно) потребностей, желаний, воспоминаний, оказывающих влияние на чувственную сферу и сексуальное поведение. Эта одна из часто встречаемых форм сексуальных нарушений. К наиболее распространен
    • Паратиф А и В
      Паратиф А и В — острые инфекционные болезни, которые по клинической картине сходны с брюшным тифом. Возбудители — подвижные бактерии из рода сальмонелл, устойчивые во внешней среде. Дезинфицирующие средства в обычных концентрациях убивают их через несколько минут. Единственным источником заражения п
    • Патологический аутоэротизм
      Под аутоэротизмом обычно понимают способы получения субъектом сексуального удовлетворения без участия другого лица. Однако подобная трактовка этого термина фактически превращает его в еще один синоним мастурбации. В то же время патологический аутоэротизм является качественно иной категорией и предст
    • Тела инородные дыхательных путей
      Тела инородные дыхательных путейИнородные тела дыхательных путей— патология детского возраста. Частота у детей — 80—97% случаев аспирации инородных тел. В 60—93% случаев возраст детей
    • Рак предстательной железы
      Рак предстательной железыЗаболеваемость. Рак простатЭтиология. Предполагают, что рак предстательной железы обусловлен нарушениями эндокринной регуляции в половой сфере (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Патологическая анатомия. Почти все раки простаты&mdash
    • Разрыв мениска коленного сустава
      Разрыв мениска коленного суставаЧастота— 60—84% из общего числа повреждений коленного сустава. Причины — травма: прыжок или падение с высоты на выпрямленные ноги, быстрый поворот туловища при фиксированной стопе, резкая ротация стопы и голени кнаружи или кн
    • Паралич церебральный детский
      Паралич церебральный детскийДетский церебральный паралич (ДЦП)— группа двигательных нарушений, возникающих вследствие аномалий развития ЦНС, пери- и постнатального непрогрессирующего поражения головного мозга. ДЦП развивается до 5 лет жизни и характеризуется нарушением прои
    • Параметрит
      Параметрит — воспаление соединительнотканной клетчатки, расположенной вокруг шейки матки и между листками ее широких связок. Причины параметритаВозникает чаще всего после различных вмешательств на матке (патологические роды, аборты, гинекологические операции). Патогенная или условно-патогенная флора
    • Парапроктит
      Острый парапроктит и хронический парапроктит (свищ прямой кишки) это, по сути, одно заболевание в разные ее стадии. Обычно заболевание начинается с острого парапроктита, при котором возникает острое гнойное воспаление околопрямокишечной клетчатки. В этих случаях у больного появляются усиливающиеся б
    • Парапроктит острый
      Парапроктит острыйОстрый парапроктит (ОП)— абсцесс, локализованный в клетчатке, окружающей прямую кишку, анальный канал, или под кожей вблизи заднего прохода, с поражением подслизистой основы заднепроходного канала. В большинстве случаев ОП -острая стадия свища прямой кишки
    • Парапроктит хронический
      Парапроктит хроническийХронический парапроктит (ХП)— следствие острого пара-проктита; характеризуется наличием свищевого хода, перифо-кальных воспалительных и рубцовых изменений в стенке прямой кишки и клетчаточных пространствах таза. Преобладающий возраст — 20—
    2012—2020
    Наверх