Главная / Справочник болезней / Синдром картагенера

Синдром картагенера



Синдром картагенера

Синдром Картагенера— транспозиция внутренних органов в сочетании с бронхоэктазами и хроническим синуситом. Дефекты ресничек и жгутиков проявляются при синдроме непо-движных ресничек (nl), вероятно развитие рецидивирующего хронического бронхита и синусита. Более половины заболевших с подобным синдромом имеет situs viscerus inversus -транспозицию внутренних органов (сердце справа, печень слева и т.д.), что в совокупности составляет синдром Картагенера (*244400, 14q32, ген DNECL [600112, тяжёлая цепь динеина], р).Клиническая характеристика. Бронхоэктазы, хронический кашель, носовые полипы, синусит, аносмия, повреждения роговицы, средний отит, постоянные головные боли, транспозиция внутренних органов, гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов. При синдромах Картагенера и неподвижных ресничек сперматозоиды не передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В этих случаях проводят искусственное оплодотворение с в последствиидующим введением концептуса в матку. При синдроме Картагенера и синдроме неподвижных ресничек женщины фертильны.Лечение симптоматическое. Хирургическое восстановление нормального расположения органов грудной клетки.

Синонимы. Триада Картагенера, Синдром Зиверта

См. также Синдром неподвижных ресничек (nl), Астения (nl), Бронхоэктазы

МКБ

  • Q87 Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий, затрагивающих несколько систем
  •  Q89.3 Situs inversus МШ. 244400 Синдром Картагенера
  • Примечание. Транспозиция внутренних органов (270100, I4q32, ген SIV, р) наблюдается также при синдроме Немарка (208530). Литература. Kartagener M, Horlacher A: Situs viscerum inversus und Polyposis nasi in einem Faile familiaerer Bronchiektasien. Beitr. Klin. Tuberk. 87: 331—333, 1936; Kartagener M, Stucki P: Bronchiectasis with situs inversus. Arch. Pediat. 79: 193—207, 1962; Siewert AK. Uber einen Fall von Bronchiectasie bei einem Patienten mit Situs inversus viscerum. Berl. Klin. Wochr. 41: 139—141, 1904


    Комментарии к болезни «Синдром картагенера»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Синдром картагенера», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Синдром картагенера

    • Ирифрин (Irifrin)
    • Синдром токсического шока
      Синдром токсического шокаСиндром токсического шока— стафилококковая эндотокси-новая инфекция, развивающаяся при инфицировании штаммами-продуцентами токсина TSST-1 (токсин-1 синдрома токсического шока) и, реже, энтеротоксинов В и С. Эпидемиология. Впервые поражение зарегистрирова
    • Иритен (Iriten)
    • Индапамид МВ (Indapamide MR)
    • Инсуман рапид
      Показания к применению: Инсулинозависимый сахарный диабет; диабетическая кома (потеря сознания, характеризующаяся полным отсутствием реакции организма на внешние раздражители, вследствие чрезмерного повышения уровня сахара в крови); прекоматозное состояние (/неполная потеря сознания/ начальная стадия развития комы, характеризующаяся сохранением болевых и рефлекторных реакций); ацидоз (закис
    • Спондилёз шейный
      Спондилёз шейныйШейный спондилёз— заболевание, возникающее вследствие дегенеративных изменений шейных позвонков и/или межпозвонковых дисков с формированием остеофитов с последующим сужением позвоночного канала и межпозвонковых отверстий. При сдавлении спинного мозга появляются п
    • Сосудистые кризы
      Кризы – это резко выраженные, интенсивные проявления болезни, развивающиеся остро в виде так называемой атаки или приступа, при которых, как правило, возникает необходимость в неотложной помощи. Термин "криз" используется при разнообразных патологических состояниях.Сосудистые кризы (ангиод
    • ИММАФАРМА
    • Стеноз лёгочной артерии клапанный
      Стеноз лёгочной артерии клапанныйИзолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота— 10—12% больных ВПС.КлассификацияI стадия — умеренный стеноз. Жалоб&nbs
    • Инсулин миниленте спп
      Показания к применению: Инсулинозависимый сахарный диабет.
    • Индометацин Софарма (Indometacin Sopharma)
    • Индапамид
      Показания к применению: Терапия эссенциальной артериальной гипертензии.
    • Синдром нефритический быстропрогрессирующий
      Синдром нефритический быстропрогрессирующийСиндром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине— протеинурией, гематурией и эритроци-тарным
    • Стрептодермия
      Стрептодермия – заболевание, вызываемое стрептококками и характеризующееся образованием розоватых шелушащихся округлых пятен. Причины стрептодермииЗаражение стрептодермией происходит при тесном контакте с больным человеком. Инкубационный период заболевания длится около 7 дней. Хроническая форма може
    • Индивина (Indivina)
    • Синдром карциноидный
      Синдром карциноидныйКарциноидный синдром— симптомокомплекс, обусловленный высвобождением серотонина и/или других вазоактивных веществ (например, простагландинов) из карциноидных опухолей (аргентаффином) ЖКТ, метастазирующих в печень. Этиология. Вазоактивные вещества опухолевого
    • Синдром каузалгии
      Синдром каузалгииСиндром каузалгии— болевой синдром, обусловленный повреждением периферического нерва и раздражением его симпатических волокон, проявляется интенсивными болями жгучего характера, сосудодвигательными и трофическими нарушениями зоны его иннервации.ЭтиологияВозникновение
    • Синдром Кехрера
      Синдром проявляется в виде постепенного нарастания у сексуально неудовлетворенных женщин различных психосоматических расстройств – психомоторного возбуждения, раздражительности, обильного выделения белей, болей внизу живота, сухости влагалища, расширения тазовых вен, расстройств стула, нарушений мен
    • Синдром кляйнфелтера
      Синдром кляйнфелтераСиндром Кляпнфёлтера— хромосомная болезнь, дисомия по Х-хромосоме у мужчин. Начало проявлений — пубертатный возраст.Частота— 1 случай на 1 000 новорождённых мальчиков.Генетические аспекты. У 80% мальчиков с синдромом Кмшфелтера
    • Синдром коккейна
      Синдром коккейнаСиндром Коккёйна— наследственное заболевание с поражением кожи и её придатков, органов зрения, слуха и нарушением репарации ДНК.Генетическая классификацияСиндром Коккёйна I типа (А) (216400, ген CKNl(CSA), 5pter-5qter, p)Синдром Коккёйна II типа (В
    Яндекс.Метрика 2012—2015
    Наверх