Главная / Справочник болезней / Синдром картагенера

Синдром картагенера



Синдром картагенера

Синдром Картагенера— транспозиция внутренних органов в сочетании с бронхоэктазами и хроническим синуситом. Дефекты ресничек и жгутиков проявляются при синдроме непо-движных ресничек (nl), вероятно развитие рецидивирующего хронического бронхита и синусита. Более половины заболевших с подобным синдромом имеет situs viscerus inversus -транспозицию внутренних органов (сердце справа, печень слева и т.д.), что в совокупности составляет синдром Картагенера (*244400, 14q32, ген DNECL [600112, тяжёлая цепь динеина], р).Клиническая характеристика. Бронхоэктазы, хронический кашель, носовые полипы, синусит, аносмия, повреждения роговицы, средний отит, постоянные головные боли, транспозиция внутренних органов, гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов. При синдромах Картагенера и неподвижных ресничек сперматозоиды не передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В этих случаях проводят искусственное оплодотворение с в последствиидующим введением концептуса в матку. При синдроме Картагенера и синдроме неподвижных ресничек женщины фертильны.Лечение симптоматическое. Хирургическое восстановление нормального расположения органов грудной клетки.

Синонимы. Триада Картагенера, Синдром Зиверта

См. также Синдром неподвижных ресничек (nl), Астения (nl), Бронхоэктазы

МКБ

  • Q87 Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий, затрагивающих несколько систем
  •  Q89.3 Situs inversus МШ. 244400 Синдром Картагенера
  • Примечание. Транспозиция внутренних органов (270100, I4q32, ген SIV, р) наблюдается также при синдроме Немарка (208530). Литература. Kartagener M, Horlacher A: Situs viscerum inversus und Polyposis nasi in einem Faile familiaerer Bronchiektasien. Beitr. Klin. Tuberk. 87: 331—333, 1936; Kartagener M, Stucki P: Bronchiectasis with situs inversus. Arch. Pediat. 79: 193—207, 1962; Siewert AK. Uber einen Fall von Bronchiectasie bei einem Patienten mit Situs inversus viscerum. Berl. Klin. Wochr. 41: 139—141, 1904


    Комментарии к болезни «Синдром картагенера»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Синдром картагенера», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Синдром картагенера

    • Стеноз субаортальный гипертрофический
      Стеноз субаортальный гипертрофическийГипертрофический субаортальный стеноз— редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с пе
    • Ихтиол (Ichthyol)
    • Синдром тестикулярной феминизации
      Синдром тестикулярной феминизацииСиндром нечувствительности к андрогенам, или синдром тес-тикулярной феминизации, выявляют у пациенток с мужским кариотипом (46,XY), но женским фЭтиология и патогенезСиндром тестикулярной феминизации (см. Приложение 2. Наследственные боле
    • Синдром неразличения сексуального объекта
      Этот синдром проявляется в удовлетворении субъектом сексуальных потребностей путем контактов с различными сексуальными объектами. Причем актуальным для этих лиц является тот объект, который наиболее доступен в настоящий момент времени, а его сексуальная привлекательность элементарно достаточна для о
    • Синдром респираторного дистресса взрослых
      Синдром респираторного дистресса взрослыхСиндром респираторного дистресса взрослых (СРДВ)— острая дыхательная недостаточность вследствие различных повреждений лёгких, приводящих к отёку лёгких и гипоксемии. Ключ к диагностике — снижение функциональной остаточной ёмкос
    • Смерть мозга
      Смерть мозгаСмерть мозга— тотальное повреждение головного мозга при сохранённых деятельности сердца и газообмене, обеспечиваемом с помощью непрерывной ИВЛ. Смерть мозга возникает, когда необратимые повреждения мозга настолько обширны, что полностью утрачивается возможность восст
    • Интерферональфа
      Показания к применению: Волосатоклеточный лейкоз (вид злокачественной опухоли костного мозга), вирусный гепатит В, вирусный активный гепатит С, первичный (эссенциальный) и вторичный тромбоцитоз (резкое увеличение содержания тромбоцитов в крови), переходная форма хронического гранулоцитарного лейкоза (вид злокачественной опухоли костного мозга) и миелофиброза (замещение костного мозга соедин
    • Склеродермия отёчная
      Склеродермия отёчнаяСклеродермия отёчная— диффузный, быстро развивающийся болезненный плотный отёк кожи и подкожной клетчатки лица и шеи, возникающий после какого-либо инфекционного заболевания (предполагают этиологическую роль стрептококковой инфекции) и распространяющийся на&n
    • Синдром псевдоабдоминальный
      Синдром псевдоабдоминальныйПсевдоабдоминальный синдром— совокупность симптомов острой патологии органов брюшной полости, обусловленных заболеваниями и патологическими состояниями различных органов и систем и не требующих неотложного хирургического вмешательства.ЭтиологияЗаболева
    • Синдром цереброгепаторенальный
      Синдром цереброгепаторенальныйЦереброгепаторенальный синдром (синдром Целлвёгера) относят к пероксисомным болезням накопления (с. 147).Генетические аспекты.Синдром ЦеллвегераЛ (#214100, 7q21-q22, дефекты генов РЕХ1, ZWS1, 602136, р). Клинически: задержка физического и умственного развития,
    • Синдром трихо-рино-фалангеальный
      Синдром трихо-рино-фалангеальныйТрихо-рино-фалангеальный синдром— наследственное заболевание со специфическим строением лица и носа, редкими волосами и конусообразными эпифизами фаланг пальцев. Существует 2 генетически и клинически различающихся типа синдрома. Тип 1&nb
    • Синдром коккейна
      Синдром коккейнаСиндром Коккёйна— наследственное заболевание с поражением кожи и её придатков, органов зрения, слуха и нарушением репарации ДНК.Генетическая классификацияСиндром Коккёйна I типа (А) (216400, ген CKNl(CSA), 5pter-5qter, p)Синдром Коккёйна II типа (В
    • Синдром мюнххаузена
      Синдром мюнххаузенаСиндром Мюнххаузена— искусственно демонстрируемое расстройство, характеризующееся намеренной фальсификацией симптомов с целью быть признанным больным. При этом отсутствуют другие мотивы для подобного поведения (например, экономическая выгода или физическое благополучие)
    • Иритен (Iriten)
    • Ирикар (Iricar) крем
    • Синдром карциноидный
      Синдром карциноидныйКарциноидный синдром— симптомокомплекс, обусловленный высвобождением серотонина и/или других вазоактивных веществ (например, простагландинов) из карциноидных опухолей (аргентаффином) ЖКТ, метастазирующих в печень. Этиология. Вазоактивные вещества опухолевого
    • Синдром каузалгии
      Синдром каузалгииСиндром каузалгии— болевой синдром, обусловленный повреждением периферического нерва и раздражением его симпатических волокон, проявляется интенсивными болями жгучего характера, сосудодвигательными и трофическими нарушениями зоны его иннервации.ЭтиологияВозникновение
    • Синдром Кехрера
      Синдром проявляется в виде постепенного нарастания у сексуально неудовлетворенных женщин различных психосоматических расстройств – психомоторного возбуждения, раздражительности, обильного выделения белей, болей внизу живота, сухости влагалища, расширения тазовых вен, расстройств стула, нарушений мен
    • Синдром кляйнфелтера
      Синдром кляйнфелтераСиндром Кляпнфёлтера— хромосомная болезнь, дисомия по Х-хромосоме у мужчин. Начало проявлений — пубертатный возраст.Частота— 1 случай на 1 000 новорождённых мальчиков.Генетические аспекты. У 80% мальчиков с синдромом Кмшфелтера
    • Синдром коккейна
      Синдром коккейнаСиндром Коккёйна— наследственное заболевание с поражением кожи и её придатков, органов зрения, слуха и нарушением репарации ДНК.Генетическая классификацияСиндром Коккёйна I типа (А) (216400, ген CKNl(CSA), 5pter-5qter, p)Синдром Коккёйна II типа (В
    Яндекс.Метрика 2012—2014
    Наверх