Главная / Справочник болезней / Синдром картагенера

Синдром картагенера



Синдром картагенера

Синдром Картагенера— транспозиция внутренних органов в сочетании с бронхоэктазами и хроническим синуситом. Дефекты ресничек и жгутиков проявляются при синдроме непо-движных ресничек (nl), вероятно развитие рецидивирующего хронического бронхита и синусита. Более половины заболевших с подобным синдромом имеет situs viscerus inversus -транспозицию внутренних органов (сердце справа, печень слева и т.д.), что в совокупности составляет синдром Картагенера (*244400, 14q32, ген DNECL [600112, тяжёлая цепь динеина], р).Клиническая характеристика. Бронхоэктазы, хронический кашель, носовые полипы, синусит, аносмия, повреждения роговицы, средний отит, постоянные головные боли, транспозиция внутренних органов, гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов. При синдромах Картагенера и неподвижных ресничек сперматозоиды не передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В этих случаях проводят искусственное оплодотворение с в последствиидующим введением концептуса в матку. При синдроме Картагенера и синдроме неподвижных ресничек женщины фертильны.Лечение симптоматическое. Хирургическое восстановление нормального расположения органов грудной клетки.

Синонимы. Триада Картагенера, Синдром Зиверта

См. также Синдром неподвижных ресничек (nl), Астения (nl), Бронхоэктазы

МКБ

  • Q87 Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий, затрагивающих несколько систем
  •  Q89.3 Situs inversus МШ. 244400 Синдром Картагенера
  • Примечание. Транспозиция внутренних органов (270100, I4q32, ген SIV, р) наблюдается также при синдроме Немарка (208530). Литература. Kartagener M, Horlacher A: Situs viscerum inversus und Polyposis nasi in einem Faile familiaerer Bronchiektasien. Beitr. Klin. Tuberk. 87: 331—333, 1936; Kartagener M, Stucki P: Bronchiectasis with situs inversus. Arch. Pediat. 79: 193—207, 1962; Siewert AK. Uber einen Fall von Bronchiectasie bei einem Patienten mit Situs inversus viscerum. Berl. Klin. Wochr. 41: 139—141, 1904


    Комментарии к болезни «Синдром картагенера»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Синдром картагенера», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Синдром картагенера

    • Тромбоцитопения
      ТромбоцитопенияТромбоцитопения— пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев пе-техии или пурпура появляются при снижении числа кро
    • Смерть мозга
      Смерть мозгаСмерть мозга— тотальное повреждение головного мозга при сохранённых деятельности сердца и газообмене, обеспечиваемом с помощью непрерывной ИВЛ. Смерть мозга возникает, когда необратимые повреждения мозга настолько обширны, что полностью утрачивается возможность восст
    • Стресс и нарушения адаптации
      Стресс — состояния человека, неспецифические его реакции на физиологическом, психологическом и поведенческом уровнях, возникающие в ответ на чрезвычайно сильные экстремальные раздражители.Основные виды стресса: физиологический; психологический.Последний разделяется на информационный и эмоциональный.
    • Тромбофлебит
      Тромбофлебит (от тромб и флебит) – тромбоз с воспалением стенки вены и образованием тромба, закрывающего её просвет.Причины тромбофлебитаВ развитии заболевания лежит комплекс причин:инфекциязамедление тока крови и повышение её свёртываемостипонижение реактивности организманарушение целости стенок со
    • Склерит
      СклеритСклерит— воспаление склеры.Фактор риска— аутоиммунные заболевания (например, ревмато-идный артрит).ПатоморфологияВоспалительная инфильтрация склеры, рубцевание и истончение склерыСклерит может быть диффузным, узелковым и некротизирующимЕсли поражена задняя стенка глазног
    • Трихостронгилёз
      ТрихостронгилёзТрихостронгилёз— глистная инвазия (нематодоз), протекающая с развитием диспептических явлений, а в тяжёлых случаях — с гипохромной анемией.Этиология. Возбудитель— нематода семейства Trichistrongylodae. В России наиболее часто выделяют Trichis
    • Синдром сухого глаза
      Синдром сухого глаза — одна из самых частых причин обращения людей к офтальмологам. Он обычно вызывается нарушением качества слезной пленки, которая смазывает глазную поверхность. Слезная пленка покрывает тонким слоем поверхность глаза, служит смазкой между глазом и веками при движениях глазного ябл
    • Синдром миофасциальный
      Синдром миофасциальныйМиофасциальный синдром— локальная боль и напряжение в определённых участках скелетных мышц. Преобладающий возраст — старше 20 лет. Преобладающий пол — женский. Факторы риска Чрезмерная физическая нагрузкаДлительное статическое напряжен
    • Системный васкулит
      Системный васкулит – воспаление стенок кровеносных сосудов. Клинико-патологический синдром, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки и ишемическими изменениями тканей, относящихся к бассейну поражённых сосудов. Поскольку воспалительный процесс способен развиваться в сосудах любой л
    • Сфинголипидозы церебральные
      Сфинголипидозы церебральныеСфинголипидозы (собирательный термин)— группа заболеваний, характеризующихся аномальным метаболизмом сфин-голипидов, ганглиозидов, липофусцинов. Терминология запутана, многие клинические формы сходны, диагностика затруднена. В данной статье кратко рассмотрена те
    • Сопор
      Сопор - глубокое угнетение сознания, которое проявляется сонливостью с сохранением координированных защитных реакций на боль, открыванием глаз на резкий звук или боль, сохранностью жизненных функций или умеренным их изменением по одному из параметров.ПричиныСопорозное состояние наблюдается при травм
    • Сустав ложный
      Сустав ложныйЛожный сустав— нарушение целостности диафиза трубчатой кости с наличием патологической подвижности. Частота — 2—3% среди всех переломов. Чаще всего возникают на большеберцовой кости, костях предплечья, реже — на бедренной и плечевой
    • Спайки (спаечная болезнь)
      Спайки (спаечная болезнь) – это соединительнотканные сращения между соседними органами или поверхностями. Спайки разделяются на врожденные и приобретенные. Врожденные спайки возникают при врожденных пороках развития того или иного органа. Приобретенные спайки развиваются после воспалительных процесс
    • Синдром нефритический хронический
      Синдром нефритический хроническийХронический нефритический синдром— синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной гипертёнзией
    • Спленомегалия и гиперспленизм
      Спленомегалия и гиперспленизмСпленомегалия (мегалоспления)— увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) — сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферич
    • Синдром карциноидный
      Синдром карциноидныйКарциноидный синдром— симптомокомплекс, обусловленный высвобождением серотонина и/или других вазоактивных веществ (например, простагландинов) из карциноидных опухолей (аргентаффином) ЖКТ, метастазирующих в печень. Этиология. Вазоактивные вещества опухолевого
    • Синдром каузалгии
      Синдром каузалгииСиндром каузалгии— болевой синдром, обусловленный повреждением периферического нерва и раздражением его симпатических волокон, проявляется интенсивными болями жгучего характера, сосудодвигательными и трофическими нарушениями зоны его иннервации.ЭтиологияВозникновение
    • Синдром Кехрера
      Синдром проявляется в виде постепенного нарастания у сексуально неудовлетворенных женщин различных психосоматических расстройств – психомоторного возбуждения, раздражительности, обильного выделения белей, болей внизу живота, сухости влагалища, расширения тазовых вен, расстройств стула, нарушений мен
    • Синдром кляйнфелтера
      Синдром кляйнфелтераСиндром Кляпнфёлтера— хромосомная болезнь, дисомия по Х-хромосоме у мужчин. Начало проявлений — пубертатный возраст.Частота— 1 случай на 1 000 новорождённых мальчиков.Генетические аспекты. У 80% мальчиков с синдромом Кмшфелтера
    • Синдром коккейна
      Синдром коккейнаСиндром Коккёйна— наследственное заболевание с поражением кожи и её придатков, органов зрения, слуха и нарушением репарации ДНК.Генетическая классификацияСиндром Коккёйна I типа (А) (216400, ген CKNl(CSA), 5pter-5qter, p)Синдром Коккёйна II типа (В
    2012—2018
    Наверх