Главная / Справочник болезней / Синдром картагенера

Синдром картагенера



Синдром картагенера

Синдром Картагенера— транспозиция внутренних органов в сочетании с бронхоэктазами и хроническим синуситом. Дефекты ресничек и жгутиков проявляются при синдроме непо-движных ресничек (nl), вероятно развитие рецидивирующего хронического бронхита и синусита. Более половины заболевших с подобным синдромом имеет situs viscerus inversus -транспозицию внутренних органов (сердце справа, печень слева и т.д.), что в совокупности составляет синдром Картагенера (*244400, 14q32, ген DNECL [600112, тяжёлая цепь динеина], р).Клиническая характеристика. Бронхоэктазы, хронический кашель, носовые полипы, синусит, аносмия, повреждения роговицы, средний отит, постоянные головные боли, транспозиция внутренних органов, гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов. При синдромах Картагенера и неподвижных ресничек сперматозоиды не передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В этих случаях проводят искусственное оплодотворение с в последствиидующим введением концептуса в матку. При синдроме Картагенера и синдроме неподвижных ресничек женщины фертильны.Лечение симптоматическое. Хирургическое восстановление нормального расположения органов грудной клетки.

Синонимы. Триада Картагенера, Синдром Зиверта

См. также Синдром неподвижных ресничек (nl), Астения (nl), Бронхоэктазы

МКБ

  • Q87 Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий, затрагивающих несколько систем
  •  Q89.3 Situs inversus МШ. 244400 Синдром Картагенера
  • Примечание. Транспозиция внутренних органов (270100, I4q32, ген SIV, р) наблюдается также при синдроме Немарка (208530). Литература. Kartagener M, Horlacher A: Situs viscerum inversus und Polyposis nasi in einem Faile familiaerer Bronchiektasien. Beitr. Klin. Tuberk. 87: 331—333, 1936; Kartagener M, Stucki P: Bronchiectasis with situs inversus. Arch. Pediat. 79: 193—207, 1962; Siewert AK. Uber einen Fall von Bronchiectasie bei einem Patienten mit Situs inversus viscerum. Berl. Klin. Wochr. 41: 139—141, 1904


    Комментарии к болезни «Синдром картагенера»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Синдром картагенера», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Синдром картагенера

    • Синдром карциноидный
      Синдром карциноидныйКарциноидный синдром— симптомокомплекс, обусловленный высвобождением серотонина и/или других вазоактивных веществ (например, простагландинов) из карциноидных опухолей (аргентаффином) ЖКТ, метастазирующих в печень. Этиология. Вазоактивные вещества опухолевого
    • Синдром каузалгии
      Синдром каузалгииСиндром каузалгии— болевой синдром, обусловленный повреждением периферического нерва и раздражением его симпатических волокон, проявляется интенсивными болями жгучего характера, сосудодвигательными и трофическими нарушениями зоны его иннервации.ЭтиологияВозникновение
    • Синдром Кехрера
      Синдром проявляется в виде постепенного нарастания у сексуально неудовлетворенных женщин различных психосоматических расстройств – психомоторного возбуждения, раздражительности, обильного выделения белей, болей внизу живота, сухости влагалища, расширения тазовых вен, расстройств стула, нарушений мен
    • Синдром кляйнфелтера
      Синдром кляйнфелтераСиндром Кляпнфёлтера— хромосомная болезнь, дисомия по Х-хромосоме у мужчин. Начало проявлений — пубертатный возраст.Частота— 1 случай на 1 000 новорождённых мальчиков.Генетические аспекты. У 80% мальчиков с синдромом Кмшфелтера
    • Синдром коккейна
      Синдром коккейнаСиндром Коккёйна— наследственное заболевание с поражением кожи и её придатков, органов зрения, слуха и нарушением репарации ДНК.Генетическая классификацияСиндром Коккёйна I типа (А) (216400, ген CKNl(CSA), 5pter-5qter, p)Синдром Коккёйна II типа (В
    • Синдром короткой кишки
      Синдром короткой кишкиСиндром короткой кишки— состояние после обширной резекции тонкой кишки, обычно при болезни Крона или сосудистой патологии тонкой кишки. Больные удовлетворительно переносят резекции до 50% тонкого кишечника при нормальном функционировании оставшейся части, возможно вы
    • Синдром кубитального канала (ульнарный синдром)
      Синдром кубитального канала (ульнарный синдром) – это заболевание, поражающее локтевой нерв в месте, где он пересекает внутреннюю поверхность локтя. Причины синдрома кубитального каналаРазмер кубитального канала позволяет нерву только-только проходить между костью и связкой. Поэтому любое, даже незн
    • Синдром лайелла
      Синдром лайеллаСиндром Лайелла- тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Впервые описал Лайелл в 1956 г. Частота - 0,3% всех случаев л
    • Синдром лея
      Синдром леяСиндром Лея (подНедостаточность цитохром С оксидазы (р). Клинически: задержка развития, хронический компенсированный метаболический ацидоз, эпизоды тяжёлого ацидоза. Лабораторно: в крови и СМЖ увеличено содержание молочной кислоты, в крови уменьшено содержание бикарбон
    • Синдром маккьюна олбрайта
      Синдром маккьюна олбрайтаМакКьюна-Олбрайта синдром (#174800, 20ql3.2, соматическая мутация гена GNASI (139320), ЭД). Преобладающий пол -женский Клинические проявленияКожные — пятна по типу кофе с молокомСкелетные Полиостотическая фиброзная дис-плазия Псевдоартроз Рахит Патол
    • Синдром мальабсорбции
      Синдром мальабсорбцииСиндром мальабсорбции может быть обусловлен дефектом любого этапа пищеварения или патологией любого из органов ЖКТ.ЭтиологияГипервитаминоз и гиповитаминоз ЕСиндром нарушенного всасывания глюкозы и галактозы (*182380, 22ql3.1, ген трансмембранного натриевого п
    • Синдром марфана
      Синдром марфанаСиндром Марфана— наследственное заболевание соединительной ткани с вовлечением скелетно-мышечной и сердечнососудистой систем и патологией глаз. Все доказанные случаи синдрома Марфана — следствие мутации гена фибриллина-1 (#154700, 15ql5-q21.3, ген FBN1
    • Синдром миелодиспластический
      Синдром миелодиспластическийМиелодиспластический синдром (МДС)— группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение заболеваемост
    • Синдром миофасциальный
      Синдром миофасциальныйМиофасциальный синдром— локальная боль и напряжение в определённых участках скелетных мышц. Преобладающий возраст — старше 20 лет. Преобладающий пол — женский. Факторы риска Чрезмерная физическая нагрузкаДлительное статическое напряжен
    • Синдром мнимой аноргазмии
      Сущность данного синдрома заключается в том, что способная к достижению оргазма женщина может получить его только при эффективной стимуляции клитора. Однако подобный способ воспринимается женщиной как «неправильный», что приводит к уклонению от получения такого вида возбуждения. Среди женщин этот си
    • Синдром мюнххаузена
      Синдром мюнххаузенаСиндром Мюнххаузена— искусственно демонстрируемое расстройство, характеризующееся намеренной фальсификацией симптомов с целью быть признанным больным. При этом отсутствуют другие мотивы для подобного поведения (например, экономическая выгода или физическое благополучие)
    • Синдром неадекватной секреции адг
      Синдром неадекватной секреции адгСиндром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) возникает вследствие высвобождения неосмотически стимулированного АДГ. Может быть нейрогипофизарным или эктопическим. Преобладающий возраст— пожилой.ЭтиологияНейрогипофизарный Заболевания ЦНС. Чрезмерное высво
    • Синдром нельсона
      Синдром нельсонаСиндром Нельсона— состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5—10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезн
    • Синдром неразличения сексуального объекта
      Этот синдром проявляется в удовлетворении субъектом сексуальных потребностей путем контактов с различными сексуальными объектами. Причем актуальным для этих лиц является тот объект, который наиболее доступен в настоящий момент времени, а его сексуальная привлекательность элементарно достаточна для о
    • Синдром нефритический быстропрогрессирующий
      Синдром нефритический быстропрогрессирующийСиндром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине— протеинурией, гематурией и эритроци-тарным
    Яндекс.Метрика 2012—2014
    Наверх